VON WILLEBRANDOVA BOLEST

Definicija

Von Vilebrandova bolest je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi. Nastaje zbog nedovoljne količine ili nepravilne funkcije faktora zgrušavanja koji se naziva von Vilebrandov faktor.

Bolest je rasprostranjena  po cijelom svijetu a naročito u skandinavskim zemljama.

Simptomi

Tipičan simptom ove bolesti je krvarenje u kožu i sluznice – krvarenja na nos, modrice, obilne menstruacije, krvarenja iz desni povezana sa ispadanjem mlečnih zuba. Krvarenja u stolicu i mokraću su rijeđa. Nakon vađenja zuba krvarenja su obilna i dugotrajna pa je potrebno bolesnika pripremiti lijekovima u svrhu sprečavanja krvarenja. Sklonost krvarenju različita je kod svakog pacijenta i pojedinih porodica. Simptomi blagih oblika bolesti smanjuju se sa starenjem bolesnika. Smrt uzrokovana krvarenjem u ovoj bolesti je jako rijetka.

Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja razgovorom sa pacijentom o smetnjama i porodičnim bolestima, pregledom bolesnika i laboratorijskim testovima. Ponekad se mogu dobiti lažni rezultati kod trudnoće, određenih hormonskih poremećaja, tumora, krvne grupe 0.

Tipovi bolesti

Von Vilebrandova bolest ima sledeće tipove:

tip I – najčešći, “klasičan ” tip bolesti;
tip I / III m-ovaj tip bolesti je rijedak i težak. Neki ga definišu kao teški oblik tipa I, a drugi kao tip III. Simptomi se javljaju rano u djetinjstvu i krvarenja su obilna.
tip IIa;
tip IIb;
pseudo ili trombocitni tip – ova bolest je poremećaj trombocita i slična je von Vilebrandovoj bolesti;
stečena von Vilebrandova bolest – ova grupa bolesti obuhvata nekoliko bolesti stečenih tokom života, a koje liče na von Vilebrandovu bolest. Ova je grupa bolesti povezana s autoimunim bolestima, leukemijama i limfomima.
Liječenje

Liječenje zavisi od tipa i težine bolesti. Za liječenje se koriste DDAVP (Dezmopresin Acetat Tablete), krioprecipitat i svježe smrznuta krvna plazma. Koristi se i nadomjesna terapija faktorom zgrušavanja koji nedostaje; nakon toga dolazi do naglog porasta faktora koji traje 1-2 dana pa se ovo liječenje primjenjuje jednom dnevno. Preporučuje se davanje faktora prije hirurških zahvata i vađenja zuba. Acetil-salicilna kiselina (Andol, Aspirin) se ne smije davati ovim pacijentima zbog opasnosti od podsticanja krvarenja.