Osnovno liječenje hemofilije je zamjenska primjena koncentrata faktora 8 čime se postiže potreban nivo tih proteina u krvi bolesnika. Komplikacije liječenja su razvoj inhibitora na faktor 8 , na što treba posumnjati kada kod bolesnika više nema odgovarajućeg kliničkog odgovora na uobičajenu dozu lijeka. Problemi liječenja su krvno prenosive zarazne bolest (hepatitis B, C, AIDS i dr), ali se u današnje vrijeme krvni preparati testiraju i podvrgavaju virucidnim metodama pa ovaj problem znatno gubi na svom značenju.
Najmodernije liječenje hemofilije danas je upotrebom rekombinantnih lijekova, dobijenim metodama genetske tehnologije, čime se prevenira nastanak infektivnih komplikacija.
Potrebno je naglasiti da je očekivani životni vek oboljelih od hemofilije značajno produžen od uvođenja pročišćenih i rekombinantnih faktora. Tako je, prema publikovanim studijama, kod oboljelih sa blagom i umerenom hemofilijom A očekivano trajanje života jednako kao i u opštoj populaciji, dok je kod bolesnika s teškim oblikom hemofilije A očekivano trajanje života deset godina kraće nego u opštoj populaciji.