VON WILLEBRANDOVA BOLEST

T_vonWillebrand1[1]

Definicija

Von Vilebrandova bolest je nasljedni poremećaj zgrušavanja krvi. Nastaje zbog nedovoljne količine ili nepravilne funkcije faktora zgrušavanja koji se naziva von Vilebrandov faktor.

Bolest je rasprostranjena  po cijelom svijetu a naročito u skandinavskim zemljama.

Simptomi

Tipičan simptom ove bolesti je krvarenje u kožu i sluznice – krvarenja na nos, modrice, obilne menstruacije, krvarenja iz desni povezana sa ispadanjem mlečnih zuba. Krvarenja u stolicu i mokraću su rijeđa. Nakon vađenja zuba krvarenja su obilna i dugotrajna pa je potrebno bolesnika pripremiti lijekovima u svrhu sprečavanja krvarenja. Sklonost krvarenju različita je kod svakog pacijenta i pojedinih porodica. Simptomi blagih oblika bolesti smanjuju se sa starenjem bolesnika. Smrt uzrokovana krvarenjem u ovoj bolesti je jako rijetka.

Dijagnoza
Dijagnoza se postavlja razgovorom sa pacijentom o smetnjama i porodičnim bolestima, pregledom bolesnika i laboratorijskim testovima. Ponekad se mogu dobiti lažni rezultati kod trudnoće, određenih hormonskih poremećaja, tumora, krvne grupe 0.

Tipovi bolesti

Von Vilebrandova bolest ima sledeće tipove:

  • tip I – najčešći, „klasičan “ tip bolesti;
  • tip I / III m-ovaj tip bolesti je rijedak i težak. Neki ga definišu kao teški oblik tipa I, a drugi kao tip III. Simptomi se javljaju rano u djetinjstvu i krvarenja su obilna.
  • tip IIa;
  • tip IIb;
  • pseudo ili trombocitni tip – ova bolest je poremećaj trombocita i slična je von Vilebrandovoj bolesti;
  • stečena von Vilebrandova bolest – ova grupa bolesti obuhvata nekoliko bolesti stečenih tokom života, a koje liče na von Vilebrandovu bolest. Ova je grupa bolesti povezana s autoimunim bolestima, leukemijama i limfomima.

Liječenje

Liječenje zavisi od tipa i težine bolesti. Za liječenje se koriste DDAVP (Dezmopresin Acetat Tablete), krioprecipitat i svježe smrznuta krvna plazma. Koristi se i nadomjesna terapija faktorom zgrušavanja koji nedostaje; nakon toga dolazi do naglog porasta faktora koji traje 1-2 dana pa se ovo liječenje primjenjuje jednom dnevno. Preporučuje se davanje faktora prije hirurških zahvata i vađenja zuba. Acetil-salicilna kiselina (Andol, Aspirin) se ne smije davati ovim pacijentima zbog opasnosti od podsticanja krvarenja.