ВОН WИЛЛЕБРАНДОВА БОЛЕСТ

T_vonWillebrand1[1]

Дефиниција

Вон Вилебрандова болест је наслједни поремећај згрушавања крви. Настаје због недовољне количине или неправилне функције фактора згрушавања који се назива вон Вилебрандов фактор.

Болест је распрострањена  по цијелом свијету а нарочито у скандинавским земљама.

Симптоми

Типичан симптом ове болести је крварење у кожу и слузнице – крварења на нос, модрице, обилне менструације, крварења из десни повезана са испадањем млечних зуба. Крварења у столицу и мокраћу су ријеђа. Након вађења зуба крварења су обилна и дуготрајна па је потребно болесника припремити лијековима у сврху спречавања крварења. Склоност крварењу различита је код сваког пацијента и појединих породица. Симптоми благих облика болести смањују се са старењем болесника. Смрт узрокована крварењем у овој болести је јако ријетка.

Дијагноза
Дијагноза се поставља разговором са пацијентом о сметњама и породичним болестима, прегледом болесника и лабораторијским тестовима. Понекад се могу добити лажни резултати код трудноће, одређених хормонских поремећаја, тумора, крвне групе 0.

Типови болести

Вон Вилебрандова болест има следеће типове:

  • тип И – најчешћи, „класичан “ тип болести;
  • тип И / ИИИ м-овај тип болести је риједак и тежак. Неки га дефинишу као тешки облик типа И, а други као тип ИИИ. Симптоми се јављају рано у дјетињству и крварења су обилна.
  • тип ИИа;
  • тип ИИб;
  • псеудо или тромбоцитни тип – ова болест је поремећај тромбоцита и слична је вон Вилебрандовој болести;
  • стечена вон Вилебрандова болест – ова група болести обухвата неколико болести стечених током живота, а које личе на вон Вилебрандову болест. Ова је група болести повезана с аутоимуним болестима, леукемијама и лимфомима.

Лијечење

Лијечење зависи од типа и тежине болести. За лијечење се користе ДДАВП (Дезмопресин Ацетат Таблете), криопреципитат и свјеже смрзнута крвна плазма. Користи се и надомјесна терапија фактором згрушавања који недостаје; након тога долази до наглог пораста фактора који траје 1-2 дана па се ово лијечење примјењује једном дневно. Препоручује се давање фактора прије хируршких захвата и вађења зуба. Ацетил-салицилна киселина (Андол, Аспирин) се не смије давати овим пацијентима због опасности од подстицања крварења.